Siirry sisältöön

Myeloproliferatiiviset sairaudet; polysytemia vera ja essentiaalinen trombosytoosi

Hoitopolku alkaa perusterveydenhuollossa, työterveydessä tai yksityisellä palveluntuottajalla missä ensimmäinen arvio tehdään.

Perusterveydenhuollossa

Epäily herää poikkeavista veriarvoista, jotka on varmistettu toistuvasti. Keskeistä on sekundaaristen ja relatiivisten syiden poissulku ennen jatkotutkimuksia.

Epäily polysytemia verasta:

  • Hb yli 165 miehet ja Hb yli 160 naiset (tai Hrt 0,49/0,48)
  • Löydös vahvistettu toistetusti.

Poissulje sekundaaristen ja relatiivisten erytrosytoosin syyt:

  • Tupakointi
  • Obesiteetista johtuva hypoventilaatio
  • Keuhkosairaudet, mm COPD
  • Hypoksemiaa aiheuttavat sydänsairaudet
  • Uniapnea
  • Anaboliset steroidit
  • SGLT2- estäjä
  • Kuivuminen (= relatiivinen syy)

Jos reaktiivinen ja relatiivinen syy poissuljettu, tutki;

  •  S-EPO (1339) ja
  • B-JAK2-D (4952)

Epäily essentiaalisesta trombosytoosista;

  • Trom yli 450
  • Löydös varmistettu toistetusti.

Poissulje trombosytoosin sekundaariset syyt:

  • Raudanpuuteanemia
  • Akuutti tai krooninen vuoto
  • Leikkausten jälkivaihe, synnytys
  • Infektio tai inflammatoriset sairaudet aktiivivaiheessa
  • Pernan poiston jälkitila

Erikoissairaanhoitoon

Lähete tai konsultaatio hematologian poliklinikalle, kun alla kuvatut lähetekriteerit täyttyvät:

Polysytemia vera -epäily

  • B-JAK2-D positiivinen tai
  • B-JAK2-D negatiivinen ja S-EPO matala (Epäselvässä tilanteessa voi kontrolloida S-EPO:n uudelleen)

(Hematologian poliklinikka ohjelmoi tarvittaessa B-JAK2e12 tai luuydinnäytteet)

Essentiaalinen  trombosytoosi -epäily

Trombosytoosin reaktiiviset syyt poissuljettu

(Hematologian poliklinikka ohjelmoi B-JAK2/CALR/MPL ja tarvittaessa luuydinnäytteet)

  • Potilaan perussairaudet
  • Tupakointihistoria
  • Painoindeksi
  • Tukoshistoria
  • Sukuanamneesi (suvuttaisen erytrosytoosin mahdollisuus)
  • Lääkitys (Jos lähete tulee Pohjanmaan hyvinvointialueen toimipisteestä, täytyy Lifecaren lääkelista olla rakenteellisesti päivitetty)
  • Oireet (esim. kutina, päänsärky)
  • Statuslöydökset (ml arvio pernan koosta palpoiden)  
  • Laboratoriotulokset (Hb, Hkr, trombosyytit, S-EPO, JAK2)